哥哥干 【病例共享】多形性脂肪赘瘤

哥哥干 【病例共享】多形性脂肪赘瘤

病例信息哥哥干

性别

女。

年事

65岁。

取材部位

右腹股沟肿瘤。

临床发挥

患者右侧腹股沟包块,近1年出现进行性无痛性滋长而就诊。

大体所见

右腹股沟病变切除标本:灰红包块一枚,体积:12cm×7cm×7cm,切面灰白灰黄,质中,局部呈胶冻样。

镜下方式

可见大小不一的脂肪空泡和脂肪母细胞,肿瘤细胞呈圆形,宽裕散播,细胞质透明或空泡化,可见到细胞外或内透明嗜酸性小体。

图片哥哥干

图1:低倍镜下可见肿瘤细胞呈现两种方式学发挥,即实性和富含空泡的区域。

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图2:高倍镜下,实性滋长的肿瘤细胞发挥为细胞丰富,异型性明显,可见瘤巨细胞,细胞核大而深染、核仁明显。

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图3:高倍镜下,可见大小不一的脂肪空泡,细胞核可被单个大的脂质空泡推到一边,酿成印戒样结构,大概被多个小空泡挤压在中心位置,核周围酿成小凹痕。

免疫组化效果流露

AE1/AE3(-),CDK4(+),Vim(+),P16(+),MDM2(-),Desmin(-),EMA(局灶+),SMA(局灶+),Ki-67(80%)。

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图4:免疫组化流露AE1/AE3为阴性。

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丝袜色情图5:免疫组化流露肿瘤细胞SMA局灶阳性抒发。

FISH检测效果

未检测到MDM2基因扩增。

最终会诊

多形性脂肪赘瘤。

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计议

界说

高等别、多形性赘瘤流露明确的脂肪母细胞分化,何况无其他高分化脂肪赘瘤或其细胞系分化的身分。

ICDO编码

8854/3。

流行病学

1.发生率哥哥干

目生,脂肪赘瘤亚型中最稀薄(仅占5%)。

2.年事

最常见于50岁以上。

3.性别

男性略多见。

临床特征

1.部位

看成深部软组织(75%),最常见于大腿,皮下组织内较为稀薄,通俗皮内病灶目生,躯干及腹膜后较少受累;目生部位包括纵隔、睾丸旁、头皮、腹/盆腔。

2.临床发挥

俄顷增大、质韧、无痛性占位,连接术前病史较短。

3.调治

完好意思手术切除,切缘阴性;术后放疗适用于体积较大、切除不完好意思的肿瘤。

4.预后

局部复发常见;30%-50%病例发生滚动;最常滚动至肺。

病理特征

1.大体特征

限制了了,多呈结节状或不规矩、浸润性滋长的肿瘤,切面伴黏液样和(或)坏死灶。

2.镜下特征

浸润性滋长模式,充分且必要的特征为多形性脂肪母细胞,其数目与散播不一。可见多种方式学发挥以不同比例出现:(1)富于细胞多形性赘瘤(最常见)大皆情况下,肿瘤近似于多形性未分化赘瘤,瘤细胞摆设成短束状,细胞质常呈透明或空泡化,可见细胞外嗜酸性小体。(2)黏液纤维赘瘤样方式黏液样间质伴有细长弧线样薄壁血管,多形性细胞核,包括多核花环样细胞,散在多形性脂肪母细胞。(3)上皮样方式实性,上皮样细胞呈片状摆设,胞质透亮嗜酸;近似于低分化癌、肾透明细胞癌或玄色素瘤;散在散播多形性脂肪母细胞。

3.免疫组化染色

(1)脂肪母细胞常见S100卵白阳性,上皮样亚型可流露局灶EMA阳性。(2)MDM2、CDK4阴性。

辨别会诊

1.去分化脂肪赘瘤

腹膜后较常见,富于细胞,非脂肪源性赘瘤伴较为鄙俗的方式学调动;多形性脂肪母细胞目生(只见于“同源性”去分化时),大皆病例具有高分化脂肪赘瘤身分;免疫组化MDM2及CDK4阳性。

2.多形性未分化赘瘤

连接富于细胞,高等别,方式为多形性;方式学上可与多形性脂肪赘瘤高度重迭;无脂肪母细胞性分化的左证,是以充分取材关于正确分类尤为要紧。

3.黏液纤维赘瘤

更常见于皮下而非深部组织,多呈结节状滋长,无真性脂肪母细胞身分,但可能具有成纤维细胞性“假脂肪母细胞”,并非着实的脂肪母细胞分化。

参考:

进取滑动有瞻念看

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[8]Marino-Enriquez A et al: Dedifferentiated liposarcoma with 'homologous' lipoblastic (pleomorphic liposarcoma-like) differentiation: clinicopathologic and molecular analysis of a series suggesting revised diagnostic criteria. Am J Surg Pathol. 34(8): 1122-31,2010

[9]2021年软组织肿瘤会诊病理学 第3版 王坚,喻林,刘绮颖主译

作家

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高宇慧 入院大夫

陕西省西安市红会病院病理科

西临床病理 住培大夫

审校

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吴建锋 主治大夫

附属西病理科   

病理学教研室 讲师

陕西省大夫协会病理科分会 委员

陕西省抗癌协会肿瘤病理专委会 委员

专业标的:淋巴造血、软组织肿瘤

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